Genetic skin diseases (genodermatosis) constitute a very varied group of pathologies. Due to their low frequency compared to other diseases, they seem to be very rare, but considered as a whole, they make an important contribution to diseases of the pediatric age. The prevalence of genodermatoses in general and those of indigenous groups in particular is unknown. The objective of this review is to determine what we know about inherited skin diseases in the last 10 years in Panama and in the world literature. To do this, we carried out a bibliographic search in PubMed over the last 10 years. We analyzed everything with the key words: Kindler Syndrome, Papillon Lefevre Syndrome, Genodermatosis, Etnodermatology, Panama. Regarding publications from SK and SPL (not in Panama), a lot of bibliography was found and we are referring to the years 2020-2023. We contrast these data with our studies and experience. The conclusions make it clear that it is necessary to work at all levels for the timely care of these patients.Introducción: Las enfermedades heredadas de la piel o afecciones genéticas de la piel, conocidas como genodermatosis, abarcan un amplio conjunto de condiciones médicas. A pesar de ser poco comunes en comparación con otras enfermedades, su conjunto representa una contribución siJnificativa de padecimientos que afectan a los niños. En Panamá, a pesar de las estadísticas que se tienen sobre genodermatosis en general, se ha observado en la experiencia, que en los grupos originarios es más escasa. Objetivos: Describir lo que se sabe, por la amplia experiencia profesional, sobre las enfermedades heredadas de la piel de esta población autóctona en Panamá y hacer una integración con lo que se ha publicado en la literatura mundial, con la finalidad de aportar los aspectos más relevantes que sirvan de guía para que todos los proIesionales de salud involucrados en la identificación, manejo o derivación de estos pacientes, puedan hacer uso de la misma. Métodos: Se hizo una descripción de todos los aspectos relacionados a las genodermatosis presentes en la población originaria de Panamá; además, se ha fundamentado la información aportada en la experiencia profesional como Especialista en Dermatología e investigador de éstas patologías y lo que se ha publicado en la literatura mundial, disponible principalmente en PubMed y otras bases de datos médicas. Resultados: Se puede decir que las genodematosis exhiben una baja incidencia en las consultas de dermatología, a pesar de que hay subregistros como resultados obtenidos se puede establecer que estas genodermatosis generan una carga siJnificativa en la salud de la población pediitrica, donde Jeneralmente se hace el diagnóstico, y en el resto de la vida de estos pacientes, como también a su entorno familiar. El Síndrome de Kindler en específico se ha visto que afecta a la población originaria mas vulnerable y con mayores dificultades económicasde Panamá, el cual cuenta con accesibilidad reducida a servicios sanitarios. Conclusiones: Las genodermatosis representan una proporción poco común dentro de las enIermedades cutineas en General en el mundo. A pesar de esto, generan una carga significativa en la salud de la población pediátrica y en el transcurso de su vida. Es necesario trabajar en la docencia y actualización sobre estas enfermedades, en todos los niveles de los trabajadores de la salud para la oportuna identificación, atención y manejo en equipo interdisciplinario de estos pacientes.